Uma doença inflamatória rara que pode afetar diferentes órgãos do corpo. Entenda os sintomas, como é feito o diagnóstico e quais são as opções de tratamento.

A doença relacionada à IgG4 (DR-IgG4) é uma doença inflamatória rara que pode atingir diferentes órgãos do corpo.

Ela ainda é pouco conhecida, inclusive porque pode se apresentar de maneiras muito diferentes.

Em algumas pessoas, causa aumento das glândulas salivares ou lacrimais. Em outras, pode afetar órgãos como pâncreas, rins, pulmões e olhos, ou ainda estruturas como as meninges e a aorta.

O diagnóstico pode ser desafiador, mas hoje sabemos muito mais sobre a doença e existem tratamentos capazes de controlar a inflamação e reduzir o risco de danos aos órgãos.

O Que significa “IgG4”?

A IgG4 é uma das subclasses de um tipo de anticorpo chamado imunoglobulina G (IgG). O nome da doença vem justamente dessa imunoglobulina, porque muitos pacientes apresentam aumento da IgG4 no sangue e aumento de células produtoras de IgG4 nos tecidos.

Mas existe uma informação muito importante:

Ter IgG4 alta no exame de sangue não significa, sozinho, que a pessoa tenha a doença.

E o contrário também é verdadeiro: uma pessoa com doença relacionada à IgG4 pode apresentar níveis normais de IgG4 no sangue.

Por isso, o diagnóstico não é feito apenas por um exame de sangue.

O que acontece no organismo?

A doença relacionada à IgG4 envolve uma alteração do funcionamento do sistema imunológico.

Esse processo provoca inflamação nos tecidos e, com o tempo, pode levar à formação de fibrose, uma espécie de “cicatriz” no órgão.

É justamente essa combinação de inflamação e fibrose que pode causar aumento de órgãos, alterações em exames de imagem e, em alguns casos, perda da função do órgão afetado.

Quais órgãos podem ser afetados?

Praticamente qualquer órgão pode ser acometido.

Alguns dos locais mais frequentemente envolvidos são:



•  glândulas salivares e lacrimais;
• olhos e órbitas;
• pâncreas e vias biliares;
• rins;
• pulmões;
• vasos sanguíneos, incluindo a aorta;
• retroperitônio, uma região localizada na parte posterior do abdômen;
• meninges;
• hipófise;
• tireoide;
• linfonodos.

Por isso, os sintomas podem ser muito diferentes de uma pessoa para outra.

Quais são os sintomas?

Depende do órgão afetado.

Algumas pessoas apresentam:

• aumento das glândulas abaixo da mandíbula ou próximas às orelhas;
• olhos secos ou aumento das glândulas lacrimais;
• inchaço ao redor dos olhos;
• visão dupla ou outras alterações visuais;
• tosse ou falta de ar;
• dor abdominal;
• pele ou olhos amarelados quando há comprometimento das vias biliares;
• alterações na função dos rins;
• dor abdominal ou lombar relacionada ao comprometimento do retroperitônio.

Em alguns casos, a doença pode ser descoberta durante um exame de imagem realizado por outro motivo.

Outra característica é que a evolução costuma ser lenta. Ou seja, nem sempre a pessoa percebe sintomas importantes no início.

Preciso fazer uma biópsia?

Em muitos casos, a biópsia é muito importante, principalmente quando existe dúvida entre a doença relacionada à IgG4 e outras condições que podem apresentar manifestações semelhantes.

No tecido, o patologista procura algumas características que podem aparecer na doença, como um infiltrado de células inflamatórias e um padrão específico de fibrose. Também pode ser realizada uma técnica chamada imuno-histoquímica, que permite identificar células relacionadas à IgG4.

Mas nem mesmo a biópsia deve ser interpretada isoladamente. O diagnóstico é feito juntando todas as informações disponíveis.

Como é feito o diagnóstico?

Não existe um único exame capaz de dizer: “você tem doença relacionada à IgG4”.

O diagnóstico é feito pela combinação de diferentes informações. Existem critérios internacionais desenvolvidos que ajudam os médicos a reconhecer pacientes com características compatíveis com a doença. Esses critérios consideram o órgão acometido, exames de imagem, exames de sangue, biópsia e outros achados.

É importante lembrar que esses são critérios de classificação e não substituem a avaliação médica individual.

A doença relacionada à IgG4 tem tratamento?

Sim. O tratamento tem como objetivo controlar a inflamação e evitar danos permanentes aos órgãos. Os corticoides, como a prednisona, continuam sendo importantes, principalmente no início do tratamento. Dependendo da gravidade e dos órgãos afetados, outros medicamentos podem ser usados para manter a doença controlada e reduzir a necessidade de corticoides.

Nos últimos anos, novas terapias que atuam sobre as células B do sistema imunológico também vêm sendo estudadas. O inebilizumabe e, mais recentemente, o obexelimabe apresentaram resultados positivos em estudos clínicos, com redução das crises da doença e da necessidade de corticoides.

Essas novas opções representam um avanço importante, mas o tratamento deve ser sempre individualizado de acordo com os órgãos afetados, a gravidade da doença e o histórico de cada paciente.

Em resumo

• A doença relacionada à IgG4 é uma doença inflamatória rara que pode afetar diferentes órgãos do corpo.
• Ela pode se manifestar de muitas maneiras e, por isso, o diagnóstico nem sempre é simples.
• A IgG4 elevada no sangue pode ajudar na investigação, mas não é suficiente para confirmar a doença.
• O tratamento existe e vem evoluindo rapidamente, com novas terapias direcionadas ao sistema imunológico.
• O acompanhamento é importante mesmo quando a pessoa está se sentindo bem, porque o objetivo não é apenas melhorar os sintomas, mas também evitar novos episódios de inflamação e proteger os órgãos.

Perguntas frequentes



IgG4 alta é câncer?

Não. A IgG4 alta não significa câncer.

Porém, algumas manifestações da doença relacionada à IgG4 podem parecer com tumores ou outras doenças, por isso é importante realizar uma investigação adequada antes de estabelecer o diagnóstico.

Doença relacionada à IgG4 é contagiosa?

Não. É uma doença relacionada ao funcionamento do sistema imunológico e não é transmitida de uma pessoa para outra.

A doença relacionada à IgG4 tem cura?

Atualmente, falamos principalmente em controle da doença e remissão. O objetivo do tratamento é controlar a inflamação, evitar novos episódios e prevenir danos permanentes aos órgãos.

Quem tem IgG4 alta precisa procurar um reumatologista?

Uma IgG4 elevada isoladamente não significa que exista a doença. Mas, se o resultado estiver associado a alterações em órgãos, sintomas ou exames de imagem sugestivos, vale a pena realizar uma avaliação especializada.

Qual médico acompanha a doença relacionada à IgG4?

Como a doença pode afetar diferentes órgãos, muitas vezes o acompanhamento é multidisciplinar. O reumatologista pode participar da investigação e do tratamento, em conjunto com especialistas como oftalmologista, gastroenterologista, nefrologista, pneumologista, endocrinologista ou outros, dependendo dos órgãos envolvidos.

Referências principais

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